得知患的不是肺癌时，李老伯和他的家人都松了一口气。让他们没想到是，李伯所患的这个不常见的病却夺走了他性命，乃至比患肺癌要来得快。
呼吸专家提示，李伯确诊的是特发性肺纤维化（IPF），不少患者像李伯相同，因为疾病症状不典型，导致误诊，构成病况延误。而且许多患者及宗族以为特发性肺纤维化是小事儿，其实它对患者生命构成的要挟不亚于肺癌，一定要引起注重，尽早医治。
这便是IPF，人称蜂窝肺
近一半患者在2-3年内逝世
年过60岁的李伯继续了一段时刻的咳嗽，走两步就觉得气喘，吃药、打针都不除根。后来呈现呼吸困难加剧的状况，李伯便到医院进行进一步的查看，确诊成果为特发性肺纤维化（IPF）。看到成果的那一刻，李伯一家人的心头大石总算放下，“看着父亲每天咳嗽，真的很苦楚，咱们也很焦虑，有一度咱们乃至怀疑是肺癌，这次住院确诊为特发性肺纤维化（IPF），咱们才定心。”李伯的家人说。但是，三年之后李伯就逝世了。
南边医科大学南边医院呼吸与危重医学科蔡绍曦教授表明，特发性肺纤维化（IPF）是一种不常见却严峻的致命性肺部疾病，它会使肺容积缩小，构成永久性肺纤维化疤痕，导致缺氧而且肺功用不行逆性地继续阑珊，而且会带来一系列合并症。近一半患者在确诊后的2-3年内逝世，5年生存率可低于30%，比子宫癌、乳腺癌、结肠癌等大多数癌症的生存率都低。
广州医科大学隶属榜首医院呼吸与危重症医学科罗群教授指出：“特发性肺纤维化（IPF）近年来在我国三甲医院并不罕见，但因为绝大多数患者前期症状不明显，漏诊和延误确诊现象遍及，超越50%的患者首诊时被误诊为慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺病，耽误了名贵的前期诊治时刻。让更多群众和疑似患者了解到这一严峻的肺部疾病，并采纳活跃的医治办法。”
无痰干咳、运动或劳累后呼吸困难要当心
蔡绍曦教授介绍，特发性肺纤维化（IPF）多发于50岁以上的人群，且男性多于女人，常见的症状包含没有痰的干咳、运动或劳累后的呼吸困难，并逐步或进行性加剧，跟着病况开展，必需要吸氧才干坚持日常活动，日子质量很低。
在特发性肺纤维化（IPF）病况开展过程中，不同患者疾病发展状况有很大差异：大多数患者病况发展比较缓慢，在几年之内病况较为安稳；而部分患者发展会比较敏捷，少部分患者阅历一次或几回急性加剧，会忽然呈现严峻的咳嗽和呼吸困难而使病况扶摇直上，呈现呼吸衰竭，乃至发作生命危险。蔡绍曦教授主张，50岁以上的人群当呈现呼吸困难、刺激性干咳，或伴手指结尾形状发作变化（杵状指）、皮肤发青（称为发绀）等征象的疑似患者，应尽早就诊，做到早确诊早医治。
“假如家里有遗传要素，那么患上特发性肺纤维化的概率要比常人高出10倍左右。主张有宗族病史的人过了40岁就要多加留心自己的身体状况，最好每年进行体检，做相应的CT查看。”罗群教授提示。
前期病症医治不及时作用差
尽管特发性肺纤维化（IPF）首诊误诊率高，但罗群主任表明，跟着印象技能的前进以及呼吸专科的医师确诊的认识的增强，现在确诊所走的弯路要比曾经少得多。高分辨率CT（HRCT）查看是确诊IPF的必要手法，疑似患者可到大型三甲医院呼吸与危重症医学科，或许现在国内的间质病医治中心（中国医科大学隶属榜首医院、中日友爱医院、北京协和医院、南京鼓楼医院、上海市肺科医院、四川大学华西医院、广州医科大学隶属榜首医院等）就诊。
相关数据显现，即使是前期的特发性肺纤维化患者，假如没有及时承受医治，也会发作肺功用不行逆下降，而抗纤维化医治可以削减大约50%的肺功用下降。一起可使疾病发展危险削减40%，可以明显进步患者日子质量。
现在，我国确诊的IPF患者抗肺纤维化医治药物的运用份额十分低，发作急性加剧危险高。罗群表明究其原因，一方面与一般医师对IPF标准用药的知晓度相对较低，另一方面也与新式抗纤维化药物受限于医保准入休戚相关。罗群教授着重，除了药物医治外，关于特发性肺纤维化患者来说，坚持杰出的日子习惯也十分重要。留意尽早戒烟，远离密布人群，拥抱大自然，尽量待在空气新鲜的环境。在换季流感时节要意保暖，主张打流感疫苗、肺炎疫苗增强抵抗力。
采写：记者 曾文琼 实习生 苏善华
