血管炎的临床体现各异，缺少有用的查看办法，是风湿免疫范畴的疑难杂症。
作者：黄磊
单位：宁波市杭州湾医院心内科
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体系性血管炎
1. 界说和分类
血管炎是一组以血管壁或血管周围安排炎症伴有纤维素样坏死为首要体现的异质性疾病，可分为原发性和继发性两种。当多体系、多脏器劳累伴或不伴全身体现时，即为体系性血管炎。
1994年，第一届世界Chapel Hill会议（CHCC）修订了体系性血管炎的命名办法，根据劳累血管巨细，将血管炎分为大血管炎、中血管炎和小血管炎，并进行了界说。
图1 1994年CHCC原发性体系性血管炎分类
2012 年，第二届CHCC进一步完善和修订了体系性血管炎的分类、命名及界说。
表1 2012年CHCC体系性血管炎新的分类、命名及界说
2. 各类血管炎确诊辨别点
因为各类血管炎的劳累部位、劳累血管巨细及病变程度各异，因而临床变现多种多样，而且常伴有堆叠现象，确诊比较困难。病理查看对本病的确诊有重要意义。下表介绍各种常见的血管炎的实验室、印象查看及安排病理学辨别点。
表2 大、中、小血管炎实验室、 印象查看和安排病理学体现
血管炎心脏危害
心脏是体系性血管炎较为常见的劳累器官，供给心脏的血管、心外膜、心肌、心内膜、心脏瓣膜、心脏传导体系均可劳累，心脏劳累为血管炎患者逝世的根本原因之一。大、中、小血管炎均可引起心脏危害，其间以中血管炎和小血管炎较为常见。体系性疾病相关性血管炎也常伴心脏危害，如体系性红斑狼疮、类风湿关节炎、体系性硬化症等。
1. 临床体现
体系性血管炎心脏危害体现多样，包含心肌炎、心力衰竭、心包炎、心律失常、冠状动脉炎、心瓣膜病、心腔血栓构成。不同心脏危害的临床体现也不相同。
（1）冠状动脉劳累
冠状动脉劳累是体系性血管炎心脏病变的重要体现之一。冠状动脉发作炎症、狭隘或构成瘤样扩张可致心绞痛或心肌梗死，常见于大动脉炎、巨细胞动脉炎、川崎病、白塞病、嗜酸性肉芽肿性多血管炎等。
体系性血管炎引起的冠状动脉病变与动脉粥样硬化的首要辨别点为：患者一般较年青，而冠状动脉粥样硬化多为中老年患者；一般无高血压、高血脂、糖尿病等冠状动脉粥样硬化的高危要素；眼底血管、颈部血管等其他部位的血管未发现动脉粥样硬化的体现；冠状动脉病变常与其他体系病变体现（如口腔溃疡、血压不对称、无脉症、皮疹、尿检反常、外周神经病变、肌痛等）随同呈现。
（2）瓣膜病变
好发于年青患者，常不伴有风湿热、高血压、冠状动脉心脏病等基础疾病。形态学改动首要为脱垂、穿孔及撕裂，功用学改动首要为瓣膜关闭不全。主动脉瓣劳累多见，体现为急性或缓慢主动脉瓣关闭不全，其次是无菌性赘生物。
超声心动图是确诊体系性血管炎心脏瓣膜病变的重要手法。瓣膜病变多见于白塞病、大动脉炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎等。
（3）心律失常
体现为房室传导阻滞、束支传导阻滞、心房颤动、心室颤动，乃至猝死。常见于嗜酸性肉芽肿性多血管炎、川崎病、体系性红斑狼疮等。
（4）主动脉窦瘤
体现为心悸、全身乏力、劳力性呼吸困难，昏厥、心力衰竭，胸腔积液等，可兼并感染性心内膜炎、心脏传导阻滞。可见于巨细胞动脉炎、大动脉炎、川崎病、白塞病等。
（5）心力衰竭
多继发于血管炎引起的心肌病、心肌血管炎、心肌梗死，瓣膜病变等，均可形成心肌结构和功用的改变，终究导致肺淤血或体循环淤血体现。
2. 确诊及辨别确诊
血管炎心脏危害的确诊是根据临床病史、体格查看、实验室查看、印象学查看等归纳判别，有时乃至需依托病理确诊。核磁共振成像在前期确诊心脏危害的不一样以及评价功用与预后具有优势。不同血管炎的临床体现、实验室查看、印象学查看及安排体现具有相应的特色，常见的血管炎心脏危害辨别见表3。
表3 体系性血管炎心脏危害辨别
3. 医治
血管炎确诊建立后，需求评价病况和全身状况，采纳分层医治战略。医治分为诱导缓解期、保持期和复发后医治。
现在常用于血管炎医治的药物：糖皮质激素：泼尼松、甲基强的松龙等；免疫按捺剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、霉酚酸酯、来氟米特、环孢素A、他克莫司、沙利度胺、硫酸羟氯喹等；生物制剂：TNF-α按捺剂（包含Infliximab、Etanercept、Adalimumab等）、抗-CD20单抗、抗IL-6单抗。
医治体系性血管炎的药物有添加心血管不良事情的危险，如糖皮质激素已被证明能添加心肌梗死的危险，而甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、利妥昔单抗等免疫按捺剂经过按捺全身炎症反响，可以大大削减心血管不良事情的发作。
关于心脏的兼并症（如瓣膜病变、主动脉窦瘤等），药物常常难以彻底改进心脏功用和缓解操控疾病，跟着临床症状加剧，乃至会呈现心功用不全、瘤体决裂等危及生命的状况，往往需行手术医治。
手术应在运用激素及免疫按捺剂操控活动性炎症后再进行，且术后仍需长时间保持医治。若在疾病活动期进行手术，发作瓣周漏、操作部位的血管炎症反响等危险显着增高。因而，关于需求手术医治的重症患者，心外科和风湿免疫科医生的相互配合一起医治对手术的成功及长时间预后改进很重要。
参考文献：
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