许昌下雪了，城市亮堂得像一座大公园。凉风钻进衣领和裤脚，站在室外，不出一分钟浑身落白。
8岁的小雅不敢容易出门，不能打雪仗也不能堆雪人，每呼进一口冷空气，都让她感觉到脖子被人死死掐着，肺部传来撕裂般的苦楚，唇部发紫，喘不上气。每走几步，都要停下来在原地缓上几分钟。
小雅在2014年6月被确诊为特发性肺动脉高压（IPAH），是肺动脉高压（PAH）的一种。因靶向药价格昂贵，家人为给小雅治病，现已花费了将近40万元。而“伟哥”则是有用操控肺动脉高压最廉价的药物。
我国工程院院士钟南山介绍，肺动脉高压是一种进行性、致死性的疾病——不加以医治，可导致肺血管阻力和肺动脉压力的进行性升高，然后发展为右心室肥厚，心力衰竭乃至逝世。
PAH患者由于缺氧，指甲、脸颊、嘴唇呈现不同程度的蓝紫色，稍稍活动便呼吸短促且无法正常行走。他们每个人都厌烦冬季，每熬过一个冬季就能多喘几口气。
曲折武汉、北京、郑州后，11月27日，小雅在妈妈王芳的陪同下前往广州查看，依然没有找到切当病因。
11月28日，四种医治肺动脉高压的药物初次归入新版国家医保目录中，分别是波生坦、马昔滕坦、利奥西呱和司来帕格。虽然各省市方针落地时刻纷歧，但仍是给PAH患者带来了新的期望。
“妈妈我这儿不舒服，我好累”
“停药等于窒息。”王芳说，小雅现在每天的药品开支在200元左右。
作业始于2014年上半年，小雅住了两次院，第2次住院时发现心脏肿大，医师主张她前往武汉亚洲心脏病医院就诊。第二天，一家人就坐上了前往武汉的火车。
路上听着火车轰鸣的动静，王芳揣摩着最坏的状况：既然是心脏有问题，开胸应该就能治好吧？
抵达医院后，医师为小雅做了右心导管查看，把一根细细的导管，从股静脉（大腿根部）穿刺，沿着血管进入右心房、右心室，乃至送进肺动脉来测定数值。查看后，小雅被确诊为特发性肺动脉高压(IPAH)。小雅的肺动脉均匀压（mPAP）高达116mmHg，超出常人近六倍。
小雅确诊陈述。受访者供图
北京安贞医院小儿心脏内科副主任顾虹介绍，现在特发性肺动脉高压是不行治好的，患者需终身医治、长时刻吃药。2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部分联合拟定了《榜首批稀有病目录》，特发性肺动脉高压被录入其间。
和一切肺动脉高压患者相同，小雅的心脏每时每刻都在超负荷运转。
做个简略的比方，心脏像一个泵，担任全身血液抽调；而肺是一个输氧机，在血液调度的进程中进行氧气补给。当输氧机的零部件呈现一些显着的反常问题，泵就会超负荷运转，并逐步衰竭。
还有心衰。小雅每走十几米就要停下来歇一歇，每次出门都是被抱着、背着，或是用买洗衣粉赠送的蓝色小车拖着。她常常坐着一动不动，拍着胸口说：“妈妈，我这儿不舒服，我好累。”
我国工程院院士钟南山标明，“在全球有超越5000万（肺动脉高压）患者，现有的医治手法还比较有限，这一特别喜爱进犯年青女人的疾病，有时需求经过肺移植来医治。”
他介绍，现在临床应用于医治肺动脉高压的靶向药物有四大类，29种药物。现在上市的一切靶向药物均不能改进PAH患者的长时刻生存率，且大部分药物没有在我国上市。临床上常用的药品有波生坦、安立生坦、西地那非、他达那非等，后两种被俗称为“伟哥”。
王芳清楚地记住，其时一盒波生坦（56粒）价格19980元，小雅每月需求服用14粒，再加上其它辅佐类药物，每月需花费五六千元。
在小雅确诊前，小雅的爷爷遭受了一场事故。没有监控无法找到肇事者，为了医治，已将家中积储掏空。
在小雅确诊的头两年里，王芳也曾四处求医问药。
那段时刻，王芳总感觉喘不上来气，就像是有人用力掐着自己的脖子。
下岗之前，她和老公在轿车配件厂作业，忧虑是粉尘吸入过多对肺部形成损害，便前往医院做肺部ct、食道钡餐、拍胸片等系列查看。查看成果均正常，她找不到病因。
西医看欠好就去看中医，中医看欠好就去小诊所里看。哪怕是往脖子里扎针，病状也没有好转。
她惧怕将来有一天，小雅会和其他病友相同在家“等死”。
没有劳动才干，PAH患者无法正常作业，因而无力承当药费。但不吃药更不行能作业，由此堕入恶性循环，严峻时连下楼漫步都要抱着氧气袋。
她常常在梦中吵醒。她梦到过抱着小雅输液，当输液瓶落最终一滴，小雅无力地说了一句“妈妈”，头就耷拉下去了……
每一次从梦中吵醒，心境久久不能平复，她呆呆地望着窗外无法入眠，眼泪不自觉流下来。她想不通，为什么这样的作业会接二连三发作在自己身上。
每逢王芳心境溃散时，老公总在一旁安慰她，告知她刚强一点。直到小雅病况稳定下来，王芳才稍有好转。
小雅喜爱画画，每一年她都会将压岁钱交给妈妈，期望能攒着上画画班。但由于每隔一段时刻就需求去北京复查，小雅的希望之前一向没能完成。
“可以成婚，但绝不能怀孕”
“肺动脉高压的病症太不典型了，没有一个症状可以直接判断为肺动脉高压。”医师顾虹说，幼儿的症状或许表现为忽然脸色发白、吃奶费力、咳嗽；上了学则表现为运动才干下降、昏厥。
她介绍，若是前期进行病因医治，患者或许可以康复正常或在可控规划内，但肺动脉高压从发病到确诊往往需求一到两年，1/5患者超越两年。
吃了十年“伟哥”、本年25岁的许小美（化名）有时会想，假如自己没有患病，是不是可以具有一个美好的家庭？
家住河南周口乡村的她，在出世三个月后被查看出先天性心脏病。直到八岁，小美的嘴唇发紫得凶猛，才到周口市中心医院查看。此刻并未确诊为肺动脉高压，只拿了些医治心衰的药回去。
虽然医师主张去市里大医院查看，可爸爸妈妈未遵医嘱。之后的两年，爸爸妈妈把孩子们交给姥姥后便外出打工。
从姥姥家到校园有三里路，小美记住她总是远远地落在姐姐和弟弟后边，怎样都跟不上，逛逛就要歇一歇。每到冬季，嘴唇因缺氧发紫得凶猛，一吸进冷空气，胸口立马就缩短得疼。“我胸口很难过，不想走路不想回家，我甘愿饿着也不想走回家。”小美回想道。
直到她11岁时晕倒在了校园的楼梯上，才前往郑州做查看，被确诊为由先天性心脏病引起的肺动脉高压。
直到两年后，小美才知道这病有多凶猛。那时，医师说病变已无法反转，错过了手术医治的机遇。一位医师曾对她说，“你现在便是跑遍全国际也没办法，好好回去养着吧，吃好点，不要伤风。”听到这样的答复，小美悲观透顶，几天不曾开口说话。
初二下学期，小美挑选了退学，再也没回到讲堂。
小美从此过上了与药为伴的人生。这些年她一向重复治病住院，没有经济来源。家里的地一年种两季，得比及庄稼卖了才有收入。每次父亲送钱过来时，她的心理压力都很大。2016年，她每个月的药费在两三千元，“实在是拿不出钱了。”这一年，小美断了半年药。
断药后的小美连100米都走不了，常常咯血。父亲见状况不对，便带她去我国医学科学院阜外心血管病医院就诊。这一次，三种靶向药联合运用才暂时操控住了小美的病况，每个月药费开销增至六七千元，爸爸妈妈不得不向亲戚朋友借钱。
爸爸妈妈在医院照料小美，姐姐已收到了大学选取通知书，但为了筹钱给妹妹持续治病和还账，姐姐抛弃上大学，和弟弟一同打工去了。面对姐姐的决议，小美觉得内疚惋惜又百般无法。
出院时，医师要求小美持续三联用药。她觉得无法担负，问医师假如不吃药能活几年，医师说好的话两三年。
其时，小美现已订亲了。交往前，小美便将自己的身体状况奉告男孩。男孩没有因病抛弃她，男孩的爸爸妈妈也标明承受。
小美惧怕爬楼梯，对PAH患者来说，每一阶楼梯都像是一道搏命关口。
她记住，曩昔但凡遇到有楼梯的当地，都是那个男孩背着自己上去。男孩个子挺高，他家在三楼，每次小美去他家时，都是男孩背着小美。“他力气可大了，能背着我一会儿冲到三楼。”男孩的爸妈问今后怎样办，他总是答复：“我乐意背。”
那次，男孩的爸爸妈妈来北京看望小美时曾向医师咨询，知道未来不行能要孩子后，心境就变了。
2019年头，第二季医疗纪录片《人世世》放映后，其间孕妈妈吴莹的故事引起了争议。患有先心病激起肺动脉高压的她坚持出产，不幸离世。
“但凡有肺动脉高压的妇女都制止怀孕。”顾虹介绍，若是怀孕，患者逝世率高达50%~70%。每逢有育龄女孩过来，顾虹都会问患者是否有男朋友，并吩咐孩子的爸爸妈妈，可以成婚，但绝不能怀孕。
四川大学华西医院呼吸与危重医学科易群教授警示，“女人，特别育龄期女人更易发作（PAH），女人发病率是男性的2～9倍。”
那次出院后，男孩没有拗过爸爸妈妈的志愿，渐渐跟小美断了联络。
“我会不会把家里吃穷”
比起小雅和小美，家住呼和浩特、本年40岁的焦庆梅也许是走运的。
她在22岁生完孩子后身体逐步呈现一些显着的反常问题——30岁之前，她总觉得头晕气短，去医院查看说是心脏缺血和营养不良。她也曾晕倒，阅历屡次抢救，直到2009年才确诊为特发性肺动脉高压。
曩昔的十五年，焦庆梅和老公开了间40多平方米的蔬果店，月收入4千元左右，但她每月药费开销就占了3千元。
做果蔬生意起早贪黑，她的脸和手上都是冻疮，一根手指头肿得像两根，每天回家后得整晚吸着氧半坐着睡觉。
焦庆梅床边的制氧机，她每天睡觉时都需求吸氧一整晚。 受访者供图
确诊后的这些年她认识了140多位病友，有时一个月或许一星期病逝的病友就有八九个。
“得这个病，随时都会脱离。”焦庆梅常常独处时都会幻想自己离去时会是什么姿态。
有一年冬季晚上，庆梅和老公在店里作业，她突感不适，老公得待着看店，所以给爸爸妈妈打电话期望能过来带她去医院。庆梅看到头发斑白的爸爸妈妈走过来时，心里想着“与其这么苦楚，不如死了算了”。
她站在街上，哭着把爸爸妈妈赶得远远的，然后竭尽全力用力砸路旁边的广告牌，手砸肿了，过路人像看“神经病”相同看着她。
爸爸妈妈含着泪站得远远地查询着她的一举一动，待她心境稳定一些之后，走曩昔扶着她说：“孩子，咱们回家，咱回家去养。”
这十年里，焦庆梅的身体一向在走下坡路，曾屡次晕倒。
她明晰地记住每一次晕倒时的感觉，“榜初次感觉特别凉，浑身发抖。第2次晕倒时孩子在身边，醒来的时分眼睛珠子要掉出来了，瞪得特别大，特别疼。我极力想要眨眨眼眼睛，告知孩子没事了，但肢体给不出任何动作。”每次晕倒，她起先都觉得是一个摆脱，缓过来后又宽慰自己，活着或许也是一个安慰。
庆梅和爸爸妈妈住得很近，走路也不过五分钟的间隔，但这几年她很少自动去看望爸爸妈妈，不是不想去，而是怕爸爸妈妈看到自己呼吸不畅更忧虑。
她的爸爸妈妈均已70多岁，母亲宫颈癌晚期，现在在医院承受化疗。庆梅每天在蔬果店里做好饭后，老公骑着小电瓶车把饭送到医院里。父亲的心脏前段时刻刚做了第四个支架。她忧虑若是自己呈现什么意外，爸爸妈妈会撑不住。
起先，医师对庆梅说药物干涉医治生存期可以往后延几年。她觉得哪怕是三年都行，只需能看到孩子上高中就好。
现在，她的孩子行将参与高考，有一次孩子回家后嗓子有些哑，庆梅问孩子怎样了，孩子说校园的水太贵了，不舍得喝。教师也屡次打来电话，告知她孩子在校园欠好好吃饭。孩子也曾认真地问她，“我会不会把家里吃穷？”
自己会不会把家里吃穷，这也是她的忧虑。
焦庆梅购买一盒靶向药波生坦价格小票。受访者供图
北京爱稀客肺动脉高压稀有病关爱中心副理事长李融介绍，患者均匀每年依照医嘱充沛用药需求6~20万元，不充沛用药也需求3~5万元。
“80%的患者没有充沛用药，有些患者充沛用药1~2年后用不起药了，就减少了量。假如最终抛弃用药就会逝世。”李融说。
焦庆梅每天需求吃的药。受访者供图
小雅在确诊后，“搞钱”成了王芳一家的日子主题。为了赚钱，一家人每天就像陀螺相同，不停地在转。
每天清晨四五点，60多岁的奶奶就要起床去邻近的腐竹厂里上班，其他的时刻还需求和小雅爷爷一同打理农田。爷爷事故后右眼失明，失掉劳动才干，每天骑着一辆三轮车接送小雅。爷孙俩的午饭往往是方便面或是速冻饺子。
王芳则每天要赶到城里的卖场作业，午休和下班后还要做兼职，回到家已是深夜。即便这样，她一个月也只能挣3400元。午饭她只吃街边6元一个的卷凉皮，多花一分钱就像是吃掉孩子的命。
许小美的爸爸妈妈相同如此，为了给女儿治病，爸爸妈妈在间隔家五六百里地的当地承包了50亩地，后来渐渐增加到100多亩。种田是家里仅有的经济来源。
最开端的6年，小美爸爸妈妈用塑料和木棍在郊野中心的荒地上撑起了一个棚子，没有电，夏天就像蒸笼。之后的这些年，爸爸妈妈住在邻近一家抛弃工厂的小平房里，房子门口有两个用来装水的蓝色化工塑料桶，日子用水需求从别处运回来。农忙时节两人天微微亮就得起床，晚上10点才回来，许多时分一天都吃不上饭。
许小美爸爸妈妈素日居住在抛弃工厂小平房内。受访者供图
每次遇到小孩子，小美总是不由得逗一逗。可疾病打破了她的人生方案，和男孩分手后的两年时刻里，她的心境有些糟糕，她认为自己成了负担。她曾想象，是不是自己脱离后爸爸妈妈不必再这么辛苦了？假如没有患病是不是有时机上大学、是不是现已成婚了？
虽然近年来有些药物的价格已降至患者可承受的规划，但每个月足量用药仍是一笔不小的费用。北京安贞医院小儿心脏内科副主任顾虹在开药时，总会问询患者或家族的薪酬，“（家人）分明知道有哪些药可以救命，但便是用不起药。”
救命药“伟哥”
现在我国还没有一个针对肺动脉高压的正式的流行病学查询，因而无法获悉患者的人数规划、发病状况等重要信息。
肺动脉高压靶向药物表 爱稀客供给
西方国家已同意俗称为“伟哥”的西地那非和他达那非用于成人PAH的医治。虽然在我国，“伟哥”类药品的适应症只注册了医治男性勃起功能障碍（ED），暂无医治PAH的适应症，但由于其作用牢靠、价格廉价，已成为我国PAH的一线医治药物。
“伟哥是咱们医治肺动脉高压的榜首挑选，是不行或缺的根底用药。”顾虹介绍道。
虽然“伟哥”类药物在我国医治PAH已有许多年，但一向归于超药品说明书用药（注：指药品的相关状况未在药品说明书记载规划内的用法），“伟哥可以舒缓肺部血管利于血液循环，在运用前需求和家长签知情同意书。”顾虹介绍。
起先，小雅运用的靶向药物是波生坦，迫于经济压力，王芳不得不停用波生坦，在病友的引荐下换成了西地那非，后又改为他达那非与安立生坦的联合用药。
一盒安立生坦价格3580元，联合用药一个月药费在6千左右。服用了四五盒之后，王芳又不得不将安立生坦停掉。虽然其时医师要求加上，但实在是加不上了。“医师知道咱们这些患者的境况，看着孩子无法地摇头。”
除了在用药上一退再退，复查的日期也在不断往后推。
依照医嘱，小雅需每隔三个月去北京复查一次，每年做一次右心导管查看。开端是三个月一次，后来是半年一次，本年到现在为止只去了北京一次。最终一次做右心导管查看仍是在2017年1月17日。
去北京复查一次至少要1万元，做右心导管则要3万元，“未来假如不攒够一万元，就不去北京复查了”，王芳说。
本年618，王芳的朋友圈和病友群都在研讨怎样合理运用“满减”，用更少的钱抢到更多的“伟哥”。这也是这五年来，她榜初次测验在网上买药，“实在是没钱了，抢药时心境很忐忑，但这个价格特别诱人。”最终她花了2000多买了几盒他达那非，折合下来均匀一片60元。
一天一片，药很快就吃完了。
在许昌，一片他达那非价格为126元。王芳认为郑州的价格或许会比许昌廉价，便在8月20日带着小雅去郑州购药。没料到的是，郑州他达那非的价格和许昌的价格并无差异。那天，她本方案一次性购入40盒，但药店的库存远远不够。
在确诊PAH后，许小美一向靠着西地那非续命。
每次去买药，旁人都会投来异常的眼光。“咱们一般是10盒20盒买的，有人会问我为什么吃伟哥，我就给他们宣扬。”小美说，也有朋友标明不解，她只能无法笑笑。
当冬季降临，小美在大多数状况下嘴唇呈蓝紫色。有老友看到她的嘴唇色彩，曾问小美“是不是中了蛇毒”。
上一年十月，她成功请求了一个药物帮助项目，她免费取得一年马昔腾坦药物帮助，但每次取药的进程对她来说既是求生，也是一次不小的应战。
每到取药的日子，她要先联络村里的顺风车司机。都是清晨3点多起床，赶在9点前抵达郑州。
若不必复查，争夺当天往复。复查的话，就在医院邻近的民宿里迁就一晚。民宿里的房间只够放下一张床，隔着木板能听到近邻的人说话。
“手机步数显现超越2千步我就受不了了。”每一次取药回来，小美第二天怎样都睡不醒。
免费药物帮助行将到期，一盒马昔滕坦价格9千多，她眼看难认为继。小美决议再测验请求一年，“哪怕是几个月也好”。
面子的日子
《我国肺高血压确诊和医治攻略2018》指出，2011年我国研讨标明，IPAH 的1、3 年生存率分别为92.1%、75.1%，根本到达西方发达国家水平。
许小美的身体时好时坏，常常咯血。每一次咯血时她都感到恐惧，嗓子里一向往上翻，一咳嗽满是鲜血，胸口撕裂般地疼，躺下了就不想起来。她没有固定的作业，平常一个人待在老家，为节约膂力，出行全赖一辆小电动摩托车。
小美的主治医师，郑州市第七人民医院心血管外科主任医师张建卿曾说，许小美还有最终的手术时机，若是半年内拖着不做手术，最终会走到心肺移植的那一步。
得知这个好消息后，小美不由得在朋友圈和各个病友群里说，“我有救了！”那段时刻，她不只带着过往的查看记载奔走于各个医院向医师咨询，还向曾做过相同手术的病友承认术后作用。
一位医师告知她，并不是做了手术就一定能康复，肺动脉压力若是降不下去会更严峻，后续或许会面对更高的医治费用。病友告知她，手术之后比之前吃的药更多了。
小美不想冒险，她不忍心再次看到家人败尽家业为她治病，比及了需求心肺移植才干活命时，她决议抛弃并登记了器官捐赠。“我极力治病，看到什么程度便是什么程度，逝世并不是完毕，或许是新的开端。”小美说。
最近一次复查时，医师主张焦庆梅考虑做肺移植。她也不肯由于自己掏空家里的积储，甘愿少花一分钱，也想留给孩子。
她家楼下的服装店里有件赤色风衣，她经过期总不由得看上几眼。母亲说要不买下来，她托言说穿赤色或许欠好看。
2018年7月，复旦大学隶属中山医院心内科主任葛均波在汹涌新闻采访中指出，除了特发性肺动脉高压外，由其他病因引起的肺动脉高压非常常见，却没有一点一种药物在国家医保规划内。假如（靶向药）可以归入医保，可以让更多患者有医治的时机，这些人最起码可以有面子的日子。
5个月后，内蒙古自治区医保局正式发文将肺动脉高压一切医治途径的药物归入医保目录，近年来，浙江、江苏、湖南等省区已将单个医治肺动脉高压药物归入当地医保目录或大病稳妥付出名单。
11月28日，新版国家医保药品目录中，又有70个药品加入到医保报销的队伍中来。其间4个医治肺动脉高压的药物初次归入医保，分别是波生坦、马昔滕坦、利奥西呱和司来帕格。
广药集团旗下白云山制药总厂副厂长王健松标明，未来有拷贝国外已上市的规范用于肺动脉高压20毫克剂量的西地那非的方案。
焦庆梅（左二）在国际肺动脉高压日参与活动。受访者供图
每到复查的日子，王芳会背一个双肩包，里边装着衣服，胸口还有一个小包，里边是证件和钱，手里再拉着一个蓝色的小车，小雅坐在上面。跟着小雅渐渐长大，小车现已换了3辆。
小雅复查完回家的地铁上，手里的蓝色小车是她素日里的交通工具。 受访者供图
办住院手续时，王芳一般会将小雅暂时安顿在医院走廊的椅子上。小雅忧虑妈妈会把自己丢掉，总是要求妈妈把胸口的小包留下来。“有了这个小包，她觉得我一定会回来。”王芳说。
本年暑假，小雅总算参与了她朝思暮想的画画班，她对前来采访的记者说道，“阿姨，我今后想当画家。”
